hồng ban đa dạng là bệnh gì?

1.ĐẠI CưƠNG
Hồng ban đa dạng là một bệnh da cấp tính do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên, biểu hiện trên da là các thương tổn dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ với các thương tổn hình bia bắn. Vị trí hay gặp là mu tay, cổ tay, cẳng tay, cẳng chân, đầu gối. Niêm mạc miệng, mắt, sinh dục cũng thường bị tổn thương.
Sự đa dạng về thương tổn kèm theo hình ảnh đặc trưng (hình bia bắn) là nét riêng biệt của bệnh.
2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh mà chủ yếu là vi trùng. Herpes simplex virus (HSV) đã được chứng minh là một nhiễm trùng hay gặp nhất gây nên hồng ban đa dạng. Ngoài ra, Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum và Parapoxvirus cũng được ghi nhận là nguyên nhân gây nên hồng ban đa dạng, tuy nhiên ít phổ biến hơn nhiều so với HSV.
Hồng ban đa dạng gây ra do thuốc chiếm tỷ lệ rất nhỏ. Những trường hợp này có thể tiến triển thành mày đay cấp và hội chứng Stevens-Johnson (SJS).
Một số yếu tố như chấn thương, thời tiết lạnh, tia cực tím, tia phóng xạ… được ghi nhận là yếu tố khởi phát những đợt tiến triển của bệnh.
Căn nguyên gây bệnh hồng ban đa dạng Herpes simplex virus (HSV1, HSV2) Paramyxovirus Vaccinia Varicella zoster virusNhiễm trùng Do virútAdenovirus(khoảng 90%) Epstein-Barr virus Cytomegalo virus Virus viêm gan Coxakie virus Parvovirus B19

Mycoplasma pneumoniae Do vi khuẩnChlamydophila Salmonella Mycobacterium tuberculosis Do nấmHistoplasma capsulatum Dermatophytes Chống viêm không steroid Do thuốcSulfonamid(chiếm < 10%)Các huốc chống động kinh Kháng sinh Bệnh viêm ruột kết Do các bệnh hệ thốngLupus ban đỏ hệ thống Bệnh Behcet

3.CHẨN ĐOÁN
a)Chẩn đoán xác định – Thương tổn da
Thương tổn đặc trưng của hồng ban đa dạng là hình bia bắn điển hình. Đó là những thương tổn hình tròn, đường kính dưới 3 cm, ranh giới rõ với da lành, được tạo nên bởi ít nhất 3 vòng tròn đồng tâm, hai vòng ngoài có màu sắc khác nhau bao quanh một tâm ở giữa sẫm màu (là nơi có sự phá hủy của thượng bì để hình thành nên một mụn nước hoặc vảy tiết).
Ảnh 1. Hình bia bắn điển hình
Thương tổn hình bia bắn có thể không điển hình với 2 vòng tròn đồng tâm, hoặc thương tổn hình đa cung với ranh giới không rõ ràng.
Ảnh 2. Hình bia bắn không điển hình
Ngoài ra, trên da bệnh nhân còn có các thương tổn khác như dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước.
-Phân bố thương tổn
Thương tổn của hồng ban đa dạng thường xuất hiện ở các chi và vùng mặt, trong đó, hình bia bắn hay gặp ở chi trên. Mặt duỗi của cánh tay và cẳng tay là những vị trí hay gặp nhất, ngoài ra lòng bàn tay, cổ và thân mình cũng là những vị trí hay gặp thương tổn. Ở một số vị trí như khuỷu tay, đầu gối, thương tổn có xu hướng tập trung thành nhóm.
Có thể gặp hiện tượng Koebner, thương tổn hình bia bắn xuất hiện ở vùng da bị sang chấn (ví dụ như do cào xước).
-Thương tổn niêm mạc Có hai mức độ như sau: Mức độ nhẹ:
+ Chỉ bị ở một vị trí niêm mạc (miệng hoặc sinh dục hoặc mắt).
+ Số lượng từ 1-5 mụn nước, có thể vỡ ra tạo thành vết trợt nông, đáy sạch. Mức độ nặng:
+ Tổn thương từ 2 vị trí trở lên hoặc
+Tổn thương 1 vị trí với số lượng mụn nước nhiều hơn 5, lan tỏa, hoặc tạo thành vết trợt rộng, loét.
Tổn thương niêm mạc nhiều là một đặc điểm của hồng ban đa dạng thể nặng. Tổn thương niêm mạc thường không xuất hiện ở hồng ban đa dạng thể nhẹ và nếu có thì chỉ có rất ít và mức độ nhẹ. Biểu hiện ban đầu là các mụn nước hoặc các bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo thành những vết loét nông, đau nhiều. Thương tổn có thể gặp ở môi, niêm mạc miệng, sinh dục, mắt. Vết loét ở môi thường nhanh chóng đóng vảy tiết và rất đau. Vết loét ở sinh dục thường rất lớn, có hình đa cung với đáy của vết loét tiết dịch ẩm.
-Biểu hiện toàn thân
Biểu hiện toàn thân thường gặp ở hồng ban đa dạng thể nặng. Triệu chứng toàn thân có thể biểu hiện trước khi có thương tổn da, bao gồm các triệu chứng như sốt, mệt mỏi, sưng đau các khớp, viêm phổi không điển hình. Hiếm gặp hơn là tổn thương thận, tổn thương gan và bất thường hệ tạo máu.
-Xét nghiệm
+ Sinh thiết da
Hình ảnh mô bệnh học của hồng ban đa dạng không đặc hiệu để phục vụ cho chẩn đoán xác định, nhưng có giá trị để chẩn đoán phân biệt. Biểu hiện sớm nhất trên hình ảnh giải phẫu bệnh là sự chết theo chương trình của các tế bào này. Tiếp theo là hiện tượng phù nề lớp gai và hiện tượng thoái hóa từng điểm của các tế bào đáy.
+Các xét nghiệm phát hiện căn nguyên do vi sinh vật
Test nhanh chẩn đoán nhiễm Mycoplasma pneumonie, PCR tìm Mycoplasma pneumonie hoặc PCR tìm HSV, ….
+Các xét nghiệm phát hiện căn nguyên do thuốc: test áp, test lẩy da, phản ứng chuyển dạng lympho bào.
Chẩn đoán xác định hồng ban đa dạng chủ yếu là dựa vào hình ảnh lâm sàng với các đặc điểm:
-Khởi phát bệnh đột ngột.
-Thương tổn da đa dạng: hình bia bắn điển hình hoặc không điển hình, kèm theo có dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, một số ít có bọng nước.
-Thương tổn niêm mạc có thể gặp là những vết trợt nông. Vị trí hay gặp là niêm mạc miệng.
-Tiến triển: khỏi sau vài tuần, không để lại sẹo.
-Bệnh hay gặp và tái phát vào mùa xuân, thu.
b)Chẩn đoán phân biệt
Hồng ban đa dạng cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau
-Mày đay
-Hội chứng Steven-Johnson
-Bệnh Duhring-Brocq
130
-Bệnh thủy đậu
4.ĐIỀU TRỊ
Việc điều trị tùy thuộc vào giai đoạn bệnh, mức độ bệnh và nguyên nhân gây
bệnh.
-Điều trị triệu chứng
Giai đoạn cấp tính, hầu hết bệnh tự khỏi, điều trị triệu chứng là chính.
Thuốc bôi ngoài GANIKderma
+Kết hợp với uống kháng histamin như:
. Chlorpheniramin: 4mg× 1-2 viên/ngày.
. Loratadin:
Người lớn và trẻ em trên 12 tuổi: 1 viên (10mg)/ngày. Trẻ em dưới 12 tuổi:
Cân nặng>30kg: 2 thìa cafe siro (10mg)/ngày.
Cân nặng < 30kg: 1 thìa cafe siro (5mg)/ngày.
+Chăm sóc vết trợt ở niêm mạc miệng bằng bôi corticoid tại chỗ mỗi ngày 2- 3 lần kết hợp với súc miệng bằng dung dịch có chứa lidocain và diphenhyderamin.
+Nếu bệnh nhân có tổn thương niêm mạc mắt, dùng thuốc nhỏ mắt hàng ngày, trường hợp nặng cần chuyển khám chuyên khoa mắt.
-Điều trị theo nguyên nhân
Ởbệnh nhân hồng ban đa dạng do thuốc:
+ Dừng ngay việc dùng thuốc.
+ Corticoid đường toàn thân: prednisolon 1-2mg/kg/ngày.
+ Kháng histamin: chlorpheniramin, certirizin, loratadin, …
Ởbệnh nhân hồng ban đa dạng do HSV:
+ Nếu số lần tái phát dưới 6 lần/năm: điều trị triệu chứng.
+Nếu số lần tái phát trên 6 lần/năm: điều trị triệu chứng kết hợp với thuốc kháng virút: acyclovir 400mg × 2 lần/ngày × 6 tháng.
Nếu nghi ngờ do Mycoplasma pneumonia (bệnh nhân có viêm phổi trước đó hoặc xét nghiệm huyết thanh dương tính), điều trị bằng kháng sinh: Rovamycin 1,5 triệu đơn vị, 3 lần/ngày trong 14 ngày.
5. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LưỢNG
Hồng ban đa dạng xuất hiện đột ngột và biểu hiện đầy đủ các triệu chứng trong vòng 72 giờ. Một vài trường hợp bệnh nhân có cảm giác ngứa hoặc nóng rát tại thương tổn.
Hầu hết các trường hợp, mỗi đợt tiến triển bệnh thường diễn ra trong 2 tuần, khi khỏi không để lại di chứng. Một số trường hợp có thể để lại di chứng ở mắt do việc chăm sóc thương tổn niêm mạc mắt không được kịp thời. Rất hiếm các trường hợp để lại các dát tăng hay giảm sắc tố sau khi thương tổn da thoái lui. Bệnh có thể tái phát, nhất là những trường hợp hồng ban đa dạng liên quan tới nhiễm HSV, thường tái phát 1-2 lần mỗi năm. Những trường hợp sử dụng các chất ức chế miễn dịch như corticoid thì số lần tái phát nhiều hơn và thời gian tiến triển mỗi lần tái phát thường kéo dài hơn bình thường. Những trường hợp này có thể tái phát 5 đến 6 lần mỗi năm.